完全性心内膜垫缺损， 包括心房中膈下部缺损，二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶的裂缝，因而造成只有一个大的共同瓣膜通到两侧的心室，除此之外还有心室中隔损。 这种病人通常在心房及心室 都有由左到右的分流，此外若有明显的二尖瓣裂缝，则将造成二尖瓣关闭不全。肺动脉高血压及肺血管阻力变大是常见的。若持续增高， 则会增加右到左的分流，而 产生严重的发绀。病童会出现运动不耐受性，容易疲劳，易反覆得到肺炎、郁血性心衰竭及生长发育不佳。若病童在接受内科治疗后仍然呈现心衰竭， 严重的二尖瓣 关闭不全或肺动脉高血压，则必须施行外科手术，借由手术修补心房中隔缺损、心室中隔缺损，并将共同房室瓣分为二尖瓣及三尖瓣，并重建二尖瓣。

婴儿时期的死亡率约为10%-25%。依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣关闭不全严重度而定。婴儿期死于郁血性心衰竭相当常见，因此完全性心内 膜垫缺损， 需及早施行外科手术。新生儿时期的外科手术较为危险，手术若能延缓到婴儿两个月以上则危险性大为降低。但如手术前已发生明显的肺动脉高血压，则 预后较差。