一、定义

于主动脉上，接近动脉导管处有长度不等之狭窄，称为主动脉窄缩 (coarctation of aorta，COA )。

AO: 主动脉
PA: 肺动脉
LA: 左心房 LV: 左心室
RA: 右心房 RV: 右心室
Artery to Left Arm: 通往左手臂得瓮脉
Coarctation of Aorta: 主动脉狭窄

二、分类

1. 导管前型：

主动脉在左锁骨下动脉与动脉导管之间有一段狭窄，血液由肺动脉经动脉导管流入下行主动脉， 因为肺动脉的血为静脉血，所以身体下部会有轻度的发绀，出生两三天，股动脉脉搏弱，一般满常见合并有主动脉瓣和二尖瓣异常。而且很快就发生心脏衰竭甚至死亡。

2. 导管后型：

主动脉在动脉导管处或动脉导管的远端有一段狭窄，临床症状与缩窄程度有关，股动脉脉搏微弱甚而完全消失，桡动脉脉搏强，上肢的血压也比下肢高，因为头部及上肢血压高所以有头痛头晕、流鼻血的症状，甚至有中风的危险。

三、 症状

症状因狭窄程度及位置不同而有差异，多数人开始都没有症状，有青年人因为量血压时发现高血压现象，进一步检查才知道此症。有些儿童由于头部及上肢血压高， 可能有头痛、眩晕、及流鼻血等症状。由于下肢血液循环少，动脉压力低，触摸鼠膝部的股动脉会发现脉动很弱，甚至摸不到。有些人可能有脚步冰冷的情形， 走路一段时间会发现脚因为缺氧而疼痛，如果狭窄严重致心脏不能负担，则可能心脏衰竭甚至死亡。

四、诊断

1. 脉搏和血压：最常见的征状是上肢的血压比下肢的血压高15mmHg上，上肢的脉搏比下肢的脉搏强且容易摸。
2. 心脏衰竭：大多婴儿由于严重的主动脉窄缩使得左心室过度负荷而导致严重的心脏衰竭。
3. 胸部X光检查：可见心脏扩大，肺血管纹正常，除非有合并其它心脏异常。孩童期，常可见左心室变大。由于血管的压迫，使得肋骨下缘压迹，常可见下主动脉窄缩后部分有扩大。
4. 心电图检查：可见心室肥大，但左心室肥大或两侧心室肥大在新生儿时期较少见。心电图也可能正常。
5. 心脏超音波：心脏超音波可以用来检查主动脉窄缩的部位; 而彩色杜普勒超音波对于窄缩部位不正常的杜普勒血流是相当具有诊断性。
6. 心导管检查：心导管检查具有诊断性而且必须在任何外科手术之前进行，以评估是否有其它合并的异常 相关的异常。常见双叶的主动脉瓣、开放性的动脉导管。

五、 预后及并发症

未治疗的病人，大部分在 20 至 40 岁会死亡。严重合并症是高血压，可导致早期冠状动脉病变，心脏衰竭，高血压且脑部病变，或颅内出血。

内科疗法

严重的心脏衰竭，少尿以及高血压，都必须尽早做心导管检查并进行矫正手术。有些医学中心使用气球导管扩张术来扩张窄缩的部位，其成功率因人因地而异，有些病人在进行这种扩张术6 到12个月之后会产生主动脉壁血管瘤

外科疗法

最佳开刀时机是2-4岁间。此时开刀死亡率小于1%。年纪越大，左心室退化，成功率变低。 最佳的外科疗法是使用锁骨下动脉血管瓣进行主动脉成形术，以增加窄缩部位的血管口径;此种手术是经由侧胸开胸手术，其成功率也相当的高。

如下图 :

另一种是将狭窄部位切掉，再将两末端吻合并加以缝合。

如图示 :

可能的并发症

1. 手术侧的手臂脉搏减弱。
2. 持续性或反弹性高血压。此部分问题可使用药物控制。
3. Horner 氏症候群。
4. 偏瘫 (paraplegia) < 0.5 %。
5. 肠系膜动脉血管炎。婴儿时期的手术死亡率约为38 %，但是其死亡率通常跟开刀前的病人的情况以及他所合并的其它疾病有关;早期诊断并转送以及使用药物，对降低死亡率相当有帮助。

术后照顾

1. 高血压的问题持续以药物控制,请密切观察血压变化,并观察四肢的血压若下肢比上肢高>30mmHg则需回门诊检查。
2. 注意伤口的恢复。
3. 适度的运动。
4. 均衡饮食