常見的心臟血管疾病

心肌症

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體外循環師 吳美齡
什是心肌症:

有許多疾病或原因會侵犯心肌,而引起心肌功能改變,稱之為心肌症,其中有些原因不明,有些與遺傳有關係,不能發揮正常功能的心肌可導致心臟逐漸衰弱,心律不整,最終引致心衰竭。

心肌症的種類
(一)、擴張型心肌症(Dilated Cardiomyopathy)

這是最常見的一型心肌病。這類型病人心腔擴大並被拉長 (心臟擴張)。心臟乏力無法正常將血液打至全身,多數病患會發展成心臟衰竭。 還可能伴隨出現不正常心律 (稱為心律不整) 和心臟導電紊亂。 另一方面, 血流經過擴大的心臟時流速變慢,因此可能會形成血凝塊。 若附著於心臟內層的血凝塊稱為心壁血栓。如果血凝塊從右心室脫落 ,被打到肺循環,會形成肺部栓塞。 心臟左側形成的血凝塊可能會移動到體循環形成顱內栓塞、腎臟栓塞、末稍栓塞,甚至冠狀動脈栓塞。

(二)、肥厚性心肌症(Hypertrophic Cardiomyopathy):

肥厚性心肌病中有一型,兩個心室 (泵血室) 中間的分隔 (室間隔) 肥厚,阻礙血流流出左心室。 此型心肌病也稱為肥厚性阻塞性心肌症 (H.O.C.M) 或不對稱性室中隔肥厚 (A.S.H),或是特發性肥厚性主動脈下狹窄 (I.H.S.S)。 除了阻礙血流,肥厚的室間隔有時還會引起二尖瓣的瓣膜扭曲變形,以致閉鎖不全。肥厚性心肌病是最常見的遺傳性心臟缺陷,發病率達五百分之一。 患者的近親 (父母、子女或兄妹) 雖然沒有出現症狀,但是常常也患有室間隔肥厚。肥厚性心肌病在青壯年中最常見。 肥厚性心肌病的症狀包含呼吸急促、頭昏、昏厥和心絞痛 (心絞痛是由於心肌血流供給減少所導致的胸痛或不適)。 有些患者伴有心律不整。某些心律不整的病例會導致猝死。常常需要植入式的心臟去顫器 (ICD) 電擊心臟,重新恢復心律避免猝死。 左心室血液流出受阻增加了心室負擔,因此可聽到心臟雜音。

(三)、窄縮性心肌症(Restrictive Cardiomyopathy)

由於心室肌變得非常「堅硬」,導致心跳時心室血液充滿不全。限制性心肌病患者常常感到疲累,手腳腫脹,呼吸困難。此類型心肌病多見於年長者,可能是因其他疾病發展而成。

(四)、心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)
(五)、未分類的心肌症(Unclassified cardiomyopathies)

臨床症狀:

  1. 呼吸困難
  2. 胸痛
  3. 暈眩
  4. 疲倦無力

診斷方式:

  1. 心電圖
  2. 超音波超音波檢查對這些疾病的診斷已經達到相當程度的可靠性。
  3. 心導管
  4. 心肌切片

治療方法:

血管轉化酶抑制劑 (Angiotensin converting enzyme inhibitors, ACEI):

是成人患有左心室功能不良的為主要藥物,其作用在延長生命。在小兒科方面亦是主要的治療用藥。注意避免低血壓,使用此藥物應由低劑量開始。

強心劑 Diuretics:

有助於改善先天性心臟衰竭的症狀。

限制液體:

最初可能需要特別限制液體,若有鈉尿過少不需要以額外要的盬來治療。

乙型阻斷劑 β-blockers:

用於患有擴張性心肌病變的成人,可改善心臟的功能,但未廣泛地用於小孩病患。

靜脈注射Inotrpoin 和血管擴張劑Vasdilators:

偶爾需要使用。

抗凝血劑Antiocoagulant:

可適當的預防心室內血栓所導致的栓塞後遺症。通常可用heparin或warfarin,但在改善或穩定病患病況或許可僅用aspirin。

控制心律不整:

若為導症狀發生的原因或意識到是心肌病變的主因就需要加以治療。因大部份抗心律不整劑是negative inotrophes需小心使用。監視器上顯示無症狀的心律不整則不確定是否需要治療。

預後:

在兒童方面,擴張性心肌病變五年存活約60%,但在較年幼的孩童其結果顯示較好。一般而言,預後可依病患的三種情況而定。 心臟移植: 在孩童擴張性心肌病變是心臟移植最常見的原因(在小孩的先天性心臟病是較常見的適應症,但心臟移植較多是在5歲以後實施,且在這年齡群60%以上是因擴張性心肌病變。) 在這狀況下心臟移植的結果是比他原因像是先天性心臟臟的結果較好,且3年的存活是85%。心臟移植後的中、長期未來是不確定的,因此病患的 選擇是非常重要。患有擴張性心肌病變的孩童很可能會自行改善。 一般而言, 對於給予最大內科治療,但心臟功能持續惡化病童,應預做心臟移植的安排。心臟移植的安排必須儘早做決定,有超過一半以上的死亡發生在心臟衰竭出現的3個月內,且很多病患死於等待一個合適的捐贈者心臟。

預人工心臟:

首次談到人工心臟的移植差不多是在20年前, 在大不列顛和愛爾蘭設計此種裝置的是為當做可長期使用、藉以維生的支撐物,也移植成功了。 不幸的是,此種裝置太大以致無法植入在體面積1.5m的病患身上。因而不能將其使用在多數的成人及所有的孩童。

注意事項:

由於心肌肥厚症在病發前毫無症狀,所以最好定期身體檢查,希望能提早發現問題所在。

亞東醫院心臟血管外科

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